Sindrom Nefrotik adalah suatu sindroma (kumpulan gejala-gejala) yang
terjadi akibat berbagai penyakit yang menyerang ginjal, Artinya, kumpulan
gejala yang menyangkut kerja organ ginjal. Istilah ginjal bocor bukan berarti terdapat
lubang pada ginjal, sehingga menyebabkan kebocoran. Disebut bocor hanya untuk
menggambarkan secara mudah bagi pasien, bahwa bocor atau keluarnya protein
(albumin) dari dalam tubuh melalui air kencing (urine).
Sindrom ini bisa terjadi pada segala usia. Pada anak-anak, paling
sering timbul pada usia 18 bulan sampai 4 tahun, dan lebih banyak menyerang
anak laki-laki. Dalam keadaan normal, ginjal bekerja sebagai penyaring,
sehingga protein tidak bisa keluar dari tubuh. Jika tubuh banyak mengeluarkan protein,
otomatis kadar protein dalam tubuh pun menurun. Sifat albumin adalah menahan
agar cairan tidak keluar dari pembuluh darah. Ketika tubuh kekurangan albumin,
cairan mudah merembes keluar dari pembuluh darah, menyebabkan tubuh membengkak.
Jika sudah demikian, tubuh akan melakukan penyesuaian karena kekurangan
albumin. Salah satunya dengan memecah lemak dari seluruh tubuh, sehingga
membuat kadar kolesterol naik.
PENYEBAB (Etiologi) SINDROMA
NEFROTIK
I.Sindroma
nefrotik bawaan
Diturunkan sebagai resesif autosomal
Gejalanya adalah edema pada masa neonatus.
Pencangkokan ginjal pada masa neonatus telah dicoba, tapi tidak berhasil.
Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.
II.Sindroma nefrotik sekunder
Disebabkan oleh :
1.Malaria kuartana atau parasit lain.
2.Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata, purpura anafilaktoid.
3.Glumerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis, trombosis vena renalis.
4.Toksin spesifik, logam berat: emas, bismuth, merkuri, obat-obatan dan bahan kimia: seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, racun otak, air raksa.
5.Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis membrana-proliferatif hipokomplementemik.
Diturunkan sebagai resesif autosomal
Gejalanya adalah edema pada masa neonatus.
Pencangkokan ginjal pada masa neonatus telah dicoba, tapi tidak berhasil.
Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.
II.Sindroma nefrotik sekunder
Disebabkan oleh :
1.Malaria kuartana atau parasit lain.
2.Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata, purpura anafilaktoid.
3.Glumerulonefritis akut atau glomerulonefritis kronis, trombosis vena renalis.
4.Toksin spesifik, logam berat: emas, bismuth, merkuri, obat-obatan dan bahan kimia: seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, racun otak, air raksa.
5.Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis membrana-proliferatif hipokomplementemik.
III.Sindroma
nefrotik idiopatik (tidak diketahui sebabnya)
Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop elektron, Churg dkk, membagi dalam 4 golongan yaitu :
Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop elektron, Churg dkk, membagi dalam 4 golongan yaitu :
1.Kelainan minimal
Dengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal, sedangkan dengan mikroskop elektron tampak foot processus sel epitel berpadu. Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG atau imunoglobulin beta-1 C pada dinding kapiler glomerulus. Golongan ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik dibandingkan dengan golongan lain.
2.Nefropati membranosa
Semua glomerulus menunjukkan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang baik.
3.Glomerulonefritis
proliferative :
a.Glomerulonefritis
proliferatif eksudatif difus.
Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus.
Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat.
Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan progresif dan pada sindrom nefrotik.
Prognosis jarang baik, tetapi kadang-kadang terdapat penyembuhan setelah pengobatan yang lama.
Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltrasi sel polimorfonukleus.
Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat.
Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul setelah infeksi dengan streptococcus yang berjalan progresif dan pada sindrom nefrotik.
Prognosis jarang baik, tetapi kadang-kadang terdapat penyembuhan setelah pengobatan yang lama.
b.Dengan
penebalan batang lobular (lobular stalk thickening).
Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobuler.
Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobuler.
c.Dengan bulan sabit (Crescent).
Didapatkan proleferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel simpai (kapsular) dan viseral. Prognosis buruk.
Didapatkan proleferasi sel mesangial dan proliferasi sel epitel simpai (kapsular) dan viseral. Prognosis buruk.
d.Glomerulonefritis
membranoproliferatif.
Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis di mesangium. Titer globulin beta-1C atau beta-1A rendah. Prognosis tidak baik.
Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis di mesangium. Titer globulin beta-1C atau beta-1A rendah. Prognosis tidak baik.
IV.Glomerulosklerosis fokal segmental
Pada kelainan ini yang menyolok sklerosis glomerulus. Sering disertai dengan atrofi tubulus. Prognosis buruk.
MANIFESTASI KLINIS (
Gejala ) SINDROMA NEFROTIK
Menurut Suriadi ( 2001 : 219 )
tanda dan gejala dari syndrome nefrotik adalah edema periorbital dan tergantung
pada ‘ pitting’ edema pada muka, berlanjut ke abdomen serta genital dan
extremitas, anureksia, fatigue, nyeri abdomen, berat badan meningkat.
·
Berat badan meningkat
·
Pembengkakan pada wajah, terutama
disekitar mata
·
Edema anasarka
·
Pembengkakan pada labia / skrotum
·
Asites
·
Diare, nafsu makan menurun,
absorbsi usus menurun edema pada mukosa usus
·
Volume urine menurun, kadang –
kadang berwarna pekat dan berbusa
·
Kulit pucat
·
Anak menjadi iritabel, mudah
lelah / letargi
·
Celulitis, pneumonia, peritonitis
atau adanya sepsis
·
Azotemia
·
TD biasanya normal / naik sedikit
KLASIFIKASI SINDROM NEFROTIK
Whaley
dan Wong (1999 : 1385) membagi tipe-tipe sindrom nefrotik:
1.Sindrom Nefrotik Lesi Minimal ( MCNS : minimal change nephrotic syndrome). Kondisi yang sering menyebabkan sindrom nefrotik pada anak usia sekolah. Anak dengan sindrom nefrotik ini, pada biopsi ginjalnya terlihat hampir normal bila dilihat dengan mikroskop cahaya.
1.Sindrom Nefrotik Lesi Minimal ( MCNS : minimal change nephrotic syndrome). Kondisi yang sering menyebabkan sindrom nefrotik pada anak usia sekolah. Anak dengan sindrom nefrotik ini, pada biopsi ginjalnya terlihat hampir normal bila dilihat dengan mikroskop cahaya.
2.Sindrom Nefrotik Sekunder. Terjadi selama perjalanan penyakit vaskuler seperti lupus eritematosus sistemik, purpura anafilaktik, glomerulonefritis, infeksi system endokarditis, bakterialis dan neoplasma limfoproliferatif.
3.Sindrom Nefrotik Kongenital. Factor herediter sindrom nefrotik disebabkan oleh gen resesif autosomal. Bayi yang terkena sindrom nefrotik, usia gestasinya pendek dan gejala awalnya adalah edema dan proteinuria. Penyakit ini resisten terhadap semua pengobatan dan kematian dapat terjadi pada tahun-yahun pertama kehidupan bayi jika tidak dilakukan dialisis.
PENGOBATAN SINDROMA NEFROTIK
Pengobatan
SN terdiri dari pengobatan spesifik yang ditujukan terhadap penyakit dasar dan
pengobatan non-spesifik untuk mengurangi protenuria, mengontrol edema dan
mengobati komplikasi. Etiologi sekunder dari sindrom nefrotik harus dicari dan
diberi terapi, dan obat-obatan yang menjadi penyebabnya disingkirkan. Macam –
macam pengobatan :
a). Diuretik
Diuretik ansa henle (loop diuretic) misalnya furosemid (dosis awal 20-40 mg/hari) atau golongan tiazid dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic (spironolakton) digunakan untuk mengobati edema dan hipertensi. Penurunan berat badan tidak boleh melebihi 0,5 kg/hari.
Diuretik ansa henle (loop diuretic) misalnya furosemid (dosis awal 20-40 mg/hari) atau golongan tiazid dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic (spironolakton) digunakan untuk mengobati edema dan hipertensi. Penurunan berat badan tidak boleh melebihi 0,5 kg/hari.
b). Diet.
Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgbb./hari, sebagian besar terdiri dari karbohidrat. Diet rendah garam (2-3 gr/hari), rendah lemak harus diberikan. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada pasien dengan penyakit ginjal tertentu, asupan yang rendah protein adalah aman, dapat mengurangi proteinuria dan memperlambat hilangnya fungsi ginjal, mungkin dengan menurunkan tekanan intraglomerulus. Derajat pembatasan protein yang akan dianjurkan pada pasien yang kekurangan protein akibat sindrom nefrotik belum ditetapkan. Pembatasan asupan protein 0,8 - 1,0 gr/ kgBB/hari dapat mengurangi proteinuria. Tambahan vitamin D dapat diberikan kalau pasien mengalami kekurangan vitamin ini.
Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgbb./hari, sebagian besar terdiri dari karbohidrat. Diet rendah garam (2-3 gr/hari), rendah lemak harus diberikan. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada pasien dengan penyakit ginjal tertentu, asupan yang rendah protein adalah aman, dapat mengurangi proteinuria dan memperlambat hilangnya fungsi ginjal, mungkin dengan menurunkan tekanan intraglomerulus. Derajat pembatasan protein yang akan dianjurkan pada pasien yang kekurangan protein akibat sindrom nefrotik belum ditetapkan. Pembatasan asupan protein 0,8 - 1,0 gr/ kgBB/hari dapat mengurangi proteinuria. Tambahan vitamin D dapat diberikan kalau pasien mengalami kekurangan vitamin ini.
c) Terapi antikoagulan
Bila didiagnosis adanya peristiwa tromboembolisme , terapi antikoagulan dengan heparin harus dimulai. JUmlah heparin yang diperlukan untuk mencapai waktu tromboplastin parsial (PTT) terapeutik mungkin meningkat karena adanya penurunan jumlah antitrombin III. Setelah terapi heparin intravena , antikoagulasi oral dengan warfarin dilanjutkan sampai sindrom nefrotik dapat diatasi.
Bila didiagnosis adanya peristiwa tromboembolisme , terapi antikoagulan dengan heparin harus dimulai. JUmlah heparin yang diperlukan untuk mencapai waktu tromboplastin parsial (PTT) terapeutik mungkin meningkat karena adanya penurunan jumlah antitrombin III. Setelah terapi heparin intravena , antikoagulasi oral dengan warfarin dilanjutkan sampai sindrom nefrotik dapat diatasi.
d)
Terapi Obat
Terapi khusus untuk sindroma nefrotik adalah pemberian kortikosteroid yaitu prednisone 1 – 1,5 mg/kgBB/hari dosis tunggal pagi hari selama 4 – 6 minggu. Kemudian dikurangi 5 mg/minggu sampai tercapai dosis maintenance (5 – 10 mg) kemudian diberikan 5 mg selang sehari dan dihentikan dalam 1-2 minggu. Bila pada saat tapering off, keadaan penderita memburuk kembali (timbul edema, protenuri), diberikan kembali full dose selama 4 minggu kemudian tapering off kembali. Obat kortikosteroid menjadi pilihan utama untuk menangani sindroma nefrotik (prednisone, metil prednisone) terutama pada minimal glomerular lesion ( MGL ).
Terapi khusus untuk sindroma nefrotik adalah pemberian kortikosteroid yaitu prednisone 1 – 1,5 mg/kgBB/hari dosis tunggal pagi hari selama 4 – 6 minggu. Kemudian dikurangi 5 mg/minggu sampai tercapai dosis maintenance (5 – 10 mg) kemudian diberikan 5 mg selang sehari dan dihentikan dalam 1-2 minggu. Bila pada saat tapering off, keadaan penderita memburuk kembali (timbul edema, protenuri), diberikan kembali full dose selama 4 minggu kemudian tapering off kembali. Obat kortikosteroid menjadi pilihan utama untuk menangani sindroma nefrotik (prednisone, metil prednisone) terutama pada minimal glomerular lesion ( MGL ).
Tidak ada komentar:
Posting Komentar